Değerli Meslektaşlarımız;

Amiloidoz, amiloid adı verilen fibril yapıdaki proteinlerin çeşitli organlarda ekstra-sellüler olarak birikmesi sonucu meydana gelen sistemik bir hastalıktır. Amiloid fibrilleri ise proteinlerin yapısındaki hatalı katlanmalar sonucunda oluşur. En sık gözlenen kardiyak amiloidoz formları, immunglobulin hafif zincir (AL) amiloidozu ve transtretin (TTR) amiloidozudur. Son yıllarda TTR amiloidoz’da tafamidis tedavisi etkinliği kanıtlanmış bir tedavi yöntemidir ancak bu olgularda erken tanı ve sonrasında uygun tedaviyi zamanında başlayabilmek için AL amiloidozun ayırıcı tanısının yapılması önem arz etmektedir.

AL amiloidoz bir plazma hücresi hastalığıdır ve hatalı katlanmış hafif zincirlerin miyositlere direkt toksik etki yapması hastalığın patogenezinden sorumludur. AL amiloidoz hastalarının yaklaşık %50 ile %70’inde kardiyak tutulum izlenmektedir ve kardiyak tutulumun düzeyi hem prognozu hem de tedaviyi belirleyen en önemli unsurdur. Plazma hücre klonunu ortadan kaldırmaya yönelik kemoterapi ve/veya otolog kök hücre transplantasyonu ile artık hastalar daha uzun yaşayabilmektedir. Ancak bu olgularda erken tanı hastalığın progresyonu ve sağ kalım açısından oldukça önemli olduğu için klinik pratikte hematoloji ile yakın işbirliği gerekmektedir.

Proje grubumuzun hazırladığı bu bültende; Avrupa Kardiyoloji Derneği’nin, Uluslararası Kardiyoonkoloji Derneği (ICOS) ile birlikte yayınlamış olduğu ilk Kardiyoonkoloji kılavuzunun AL amiloidoz ile ilgili bölümü özetlenmiştir. Ek olarak özellikle AL amiloidoz ile ilgili yayınlanmış olan güncel çalışmalardan bahsedilmiştir. Bültenin hazırlanmasında emeği geçen meslektaşlarımıza teşekkür ederiz.

Tüm meslektaşlarımıza faydalı olması dileklerimiz ile…