PH Gündem Yıl: 2018 Sayı: 1 / 2018


Pulmoner Vasküler ve Erişkin Doğumsal Kalp Hastalıkları Çalışma Grubu
Yönetim Kurulu


Başkan:
Prof. Dr. Bahri Akdeniz

Üyeler
Halil Ataş
Mehmet Kaplan
Ergün Barış Kaya
Murat Meriç
Gülten Aydoğdu Taçoy




1--11--1

PH Gündem - Makalelerden Derlemeler (Dr. Gülten Taçoy)Makalelerden Derlemeler

Dr. Gülten Taçoy

 


Sol kalp hastalıklarına bağlı Pulmoner Hipertansiyon tanısı koyulabilmesi için ortalama pulmoner arter basıncı ≥ 25 mmHg ve pulmoner arter uç basınç değeri > 15 mmHg olması gereklidir. İzole postkapiller PH, sol atriyum basıncının yükselmesi ve pulmoner venler ve kapiller sisteme pasif olarak yansıması ile karakterizedir. Kombine tip yani prekapiller ve postkapiller PHT’da basıncın geriye doğru yansıması ile birlikte distal pulmoner arter hastalığı da söz konusudur. 2015 ESC kılavuzunda bu durumun saptanmasında diyastsolik basınç gradienti tanımlanmıştır. Bu yazı Bernejo ve ark European Heart Journal’da yayımlanan Sildenafil for Improving Outcomes after Valvular Correction (SIOVAC) yazısına cevap olarak Galie ve ark tarafından kaleme alınmıştır. Bu çalışma randomize prospektif çift kör plasebo kontrollü olarak  kapak düzeltme operasyonları sonrasında inatçı PH olan 200 hastada yapılmıştır. Bu hastalara kapak replasmanı ya da onarımı öncesinde Sildenafil verilmiştir ve Sildenafil plasebo grubuna göre kötü sonuçlara neden olmuştur. Bu sonuç daha önceki çalışmalarla da uyumludur. Ayrıca ESC/ERS PH kılavuzunda da Sol kalbe ait PH hastalarında PAH spesifik tedavi önerilmemektedir. Sol kalbe ait patolojiler ile PAH hastalarında patolojik bulgular tamamen farklıdır. Sol kalbe ait patolojilerde pulmoner venlerde kalınlaşma, genişleme, interstisyel ödem, alveolar hemoraji saptanır. Çok sayıda çalışmada PAH spesifik tedavinin etkisi değerlendirilmiş olup, SIOVAC çalışması Sildenafil ile istenmeyen klinik sonuçların gösterildiği ilk çalışmadır. Uzun süreli Sildenafil uygulaması ile plaseboya göre sol ve sağ ventrikülde dilatasyona, ve muhtemel negatif inotropik etkiye neden olmaktadır.

Sağ ventrikül diastolik fonksiyonu sistolik disfonksiyonu ve remodellingi öngördürme açısından önemlidir. Pulmoner HT varlığında sağ ventrikül diastolik fonksiyon bozukluğu, mortalite göstergesi olabilir. Sağ atriyum alanı PH hastalarında kötü sağkalım ile ilişkilidir. RAA ayrıca diastolik fonksiyon bozukluğunu yansıtır. Bu çalışmada Moriyama ve ark Kronik tromboembolik Pulmoner HT  (KTEPH)’a bağlı olarak sağ kalp kateterizasyonu ile ort PAB > 25 mmHg üzerindeki ve KTEPH ekibi tarafından inoperabl olduğuna karar verilen 53 hastada, balon pulmoner anjiyoplastinin sağ ventrikül diastolik fonksiyonu üzerindeki etkisini değerlendirmişlerdir. Diastoik fonksiyonu yansıtmak üzere speckle tracking ekokardiyografi ve sağ atriyum alanı parametreleri kullanılmıştır.Ayrıca BPA sonrasında sağ kalp kateterizasyonu ile hemodinamik parametreler de yeniden değerlendirilmiştir. Çalışmanın sonunda, BPA ile sağ ventrikül diastolik fonksiyonunun düzeldiği ilk defa bu çalışmada gösterilmiştir. Eko bulguları ve RAA BPA ile düzelme göstermiş olup, bu sonuçlar 6 dk yürüme testi mesafesi ile ilişkili bulunmuştur.

Bağ dokusu hastalıkları (BDH) tüm Pulmoner arteriyel hipertansiyon hasta popülasyonunun  1/4 ‘ünü oluşturmaktadır. Avrupa ve Amerika’da PAH ilişkili bağ dokusu hastalıklarında en sık sebep  Skleroderma iken, Asya ülkelerinde Sistemik Lupus Eritematozus, miks konnektif doku hastalığı ve primer Sjögren sendromu daha sıktır. Patolojik değerlendirme açısından bu hasta grubunda obstrüktif arteriyopatinin yanında pulmoner ven ve venül düzeyinde tutulma olduğu da saptanmıştır. Ayrıca kardiyak tutulum varlığı, BDH’a bağlı PAH hastalarında diğer önemli bir bulgudur. Anormal kollajen depolanmasına bağlı olarak sağ ventrikülün ardyük yükselmesine bağlı cevabı bozulur. Primer fibrotik miyokardiyal hasar ön planda ise grup II PH tablosu ortaya çıkacaktır. Bu nedenle de BDH’a bağlı PAH tablosu oldukça kompleks seyre sahiptir. Bu nedenle erken dönem tanınması önem taşımaktadır. Tanı için DETECT algoritması önerilmektedir. 

Tablo 1 Sağ kalp kateterizasyonu için refere edilecek bulgular

Triküspit yetersizlik akımı hızı >2.8 m/s

Sağ atriyum major çapı (TTE ile ölçülen ) >53 mm

Sağ ventrikül mid-kavite çapı (TTE ile ölçülen) >35 mm

FVC: DLCO oranı >1.6 ve/veya DLCO <60% ve NT- proBNP >normal üst sınırın  2 kat üstü

DETECT algoritmasını karşılar (http://detect-pah.com)

Semptom ve bulguların varlığında a
Triküspit yetersizlik akımı hızı(TTE ile ölçülen) 2.5-2.8 m/s
FVC: DLCO oranı>1.6 ve/veya NT-  proBNP yüksekliği olmaksızın DLCO <60%

Şekil1: Bağ dokusu hastalıkları (BDH) hastalarında pulmoner hipertansiyon (PH) ve pulmoner arteriyel hipertansiyonu (PAH) tanısı için algoritma
(1) Bulgular sertleşmiş pılmoner ses ve periferik ödemi içerir; semptomlar dinlenme veya egzersiz dispnesi, yorgunluk, presenkop / senkop, göğüs ağrısı, çarpıntı, baş dönmesi
(2) Sklerodaktili, tırnak kapiller yatak anormallikleri ve / veya sklerodermaya özgü otoantikorlar.
(3) Lenf nodu genişlemesi, sentrilobüler buzlu cam opasiteleri ve / veya septal çizgiler.
SSc, sistemik skleroz; SFT,solunum fonksiyon testleri; TTE, transtorasik ekokardiyogram; NT-proBNP, N-terminal pro-brain natriüretik peptid; SKK, sağ kalp kateterizasyonu; mPAB, ortalama pulmoner arter basıncı; BoPAB, borderline pulmoner arter basıncı; PAUB, pulmoner arter uç basıncı; V/Q ventilasyon-perfüzyon; BT, bilgisayarlı tomografi; ILD, interstisyel akciğer hastalığı; TLC, total akciğer kapasitesi; PVOH, pulmoner veno-oklüzif hastalık; MRI, magnetik resonanse görüntüleme

 



1--1

 2024 © Bu sitenin tüm haklary Türk Kardiyoloji Derne?ine aittir.