Dr. Gülsüm Meral Yılmaz Öztekin

Sol Ventriküler Hipertrofisi Olan Hastalarda Transtiretin Amiloid Kardiyomiyopatisi ile İlişkili Klinik Kırmızı Bayraklar: TTRACK Çalışması Sonuçları

Clinical Red Flags Associated with Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy in Patients with Left Ventricular Hypertrophy: Results of The TTRACK Study

Dr. Gülsüm Meral Yılmaz Öztekin

Transtiretin amiloid kardiyomiyopati (ATTR-KM), ilerleyici fiziksel sakatlığa, yaşam kalitesinde önemli ölçüde azalmaya ve yüksek morbidite ve mortalite oranlarına neden olan, hayatı tehdit eden, sistemik bir hastalıktır. ATTR-KM, yaşlı yetişkinlerde sol ventriküler (LV) duvar kalınlığının artmasının yeterince tanınmayan bir nedenidir ve gecikmiş tanı daha kötü klinik sonlanımlara yol açabilmektedir. ATTR-KM riski taşıyan LV hipertrofisi (LVH) olan hastaların erken tespitini kolaylaştırmak için tanısal “kırmızı bayraklar” ın daha fazla tanınması gerekmektedir.

Çalışmanın amacı LVH olan hastalarda tanısal kırmızı bayraklar ile ATTR-KM arasındaki ilişkiyi belirlemektir. TRACK çok merkezli, müdahaleci olmayan bir epidemiyolojik çalışmadır. ≥50 yaş ve açıklanamayan LVH (ekokardiyografide LV maksimum duvar kalınlığı ≥15 mm) olan hastalar çalışmaya alınmıştı. Teknesyum-99m-DPD/-PYP/-HMDP işaretli kemik sintigrafisine tabi tutulduktan sonra, taramalar kalpte tutulum derecesine göre kategorize edildi; Perugini skorları grade 0, 1, 2 ve 3 olmak üzere sırasıyla yok, düşük, orta ve yüksek tutulumu temsil etmekteydi. Monoklonal protein anormalliklerini tespit etmek için immünfiksasyon elektroforezi kullanıldı; monoklonal gamopati kanıtı olmayan grade 2 ve 3 tutulumlar ATTR-KM için tanısal olarak kabul edildi. Önceden belirlenmiş klinik hastalık belirteçlerinin sıklığı, monoklonal protein anormallikleri olmayan ve grade 0 olanlarla grade 2/3 olanlarda karşılaştırıldı.

Sintigrafi verileri olan 766 hastadan 521'inde (%68.0) grade 0, 37'sinde (%4.8) grade 1 ve 208'inde (%27.2) grade 2/3 kardiyak tutulum vardı. Orta/yüksek tutulumlu hastalar arasında 137'sinde (grade 2/3 tutulumu olanların %65.9'u, genel kohortun %17.9'u) hiçbir monoklonal protein anormalliği yoktu (ATTR-KM); 56'sında (%26.9) belirsiz öneme sahip monoklonal gamopati veya hafif zincir amiloidozu vardı ve 15 (%7.2) hastada bilinmeyen monoklonal test bulguları vardı. Tek değişkenli analizde karpal tünel sendromu (odds ratio [95% CI], 27.7 [16.7, 46.1]), kalıcı atriyal fibrilasyon (3.4 [2.2, 5.2]), erkek cinsiyet (2.9 [1.8, 4.8]) ve ileri KY (1.8 [1.2, 2.9]), grade 2/3 tutulum için en güçlü belirleyicilerdi. Çok değişkenli analizde ise karpal tünel sendromu (50.3 [23.4, 108.0]), erkek cinsiyeti (9.1 [3.9, 21.3] ve yaş (1.7 [1.4, 2.1]) en güçlü belirleyicilerdi.

Sonuç olarak TTRACK çalışmasında, açıklanamayan LVH ( ≥15 mm) olan ≥50 yaş hastaların %18'inde ATTR-KM olduğu görüldü. Karpal tünel sendromu, erkek cinsiyet ve ileri yaş yüksek ATTR-KM olasılığı ile ilişkiliydi.